πίσω
COPYRIGHT © by Michaelidou Maria
Dr. Μαρία Μιχαηλίδου
Η αγκυλωτική σπονδυλαρθρίτιδα (ΑΣ) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των ιερολαγονίων αρθρώσεων και της σπονδυλικής στήλης, η οποία μπορεί να συνδυάζεται με χαρακτηριστικές εξωσπονδυλικές βλάβες. Ουσιαστικά πρόκειται για νόσο των νεαρών ενηλίκων. Η προοδευτική δυσκαμψία της σπονδυλικής στήλης είναι συνηθισμένη, ενώ η αγκύλωση ( συνένωση μερικών ή όλων των αρθρώσεων της σπονδυλικής στήλης) εμφανίζεται μετά από αρκετά χρόνια διαδρομής της νόσου σε πολλούς ασθενείς αλλά όχι σε όλους. Οι ασθενείς με μακροχρόνια σοβαρή νόσο παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο πρόωρου θανάτου, όμως συνολικά το προσδόκιμο επιβίωσης δεν επηρεάζεται. Η ΑΣ έχει πολλά κοινά χαρακτηριστικά με τις αρθρίτιδες, που σχετίζονται με την ψωρίαση, τις φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου και την αντιδραστική αρθρίτιδα, καταστάσεις οι οποίες συνθέτουν την οικογένεια των οροαρνητικών σπονδυλαρθριτίδων.
Η αιτιολογία της ΑΣ παραμένει άγνωστη. Ένα ισχυρό πολυγονιδιακό κληρονομικό στοιχείο
είναι εμφανές, αν και το HLA-B27 παραμένει η ισχυρότερη συσχέτιση σε όλους σχεδόν
τους πληθυσμούς. Λοιμώδεις μηχανισμοί έχουν επίσης προταθεί όπως η κλεμπσιέλλα η
αεριογόνος. Υποκλινική φλεγμονή του βλεννογόνου του παχέος και του λεπτού εντέρου
αναμφίβολα είναι παρούσα σε πολλά άτομα με ΑΣ. Επίσης έχουν περιγραφεί προστατίτιδα
και σαλπιγγίτιδα σε πολλούς ασθενείς αλλά η όποια σχέση τους παραμένει αβέβαιη.
ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Οι κύριες μυοσκελετικές βλάβες που συνδυάζονται με την ΑΣ, είναι η ενθεσίτιδα, η υμενίτιδα και η ιερολαγονίτιδα. Φλεγμονώδεις οφθαλμικές βλάβες, καρδιακές αλλοιώσεις, βλάβες του εντερικού βλεννογόνου και φλεγμονή του ουροποιογεννητικού συστήματος είναι χαρακτηριστικά, άν και όχι σταθερά, ευρήματα της ΑΣ.
Αρχικά συμπτώματα της νόσου
Τα σημεία και συμπτώματα της ΑΣ από τη σπονδυλική στήλη σπάνια παρουσιάζονται πριν
από την ηλικία των 16-18 ετών. Πριν από αυτή την ηλικία τα παιδιά και οι έφηβοι μπορεί
να εμφανίσουν ολιγοαρθρίτιδα( χαρακτηριστικά διόγκωσης γόνατος ή μετατάρσιοφαλαγγικής
άρθρωσης), η οποία μερικές φορές συνοδεύεται από ιρίτιδα ή/και ενθεσίτιδα. Είναι
αξιοσημείωτο ότι στη νεανική αγκυλωτική σπονδυλαρθρίτιδα δεν προσβάλλεται η σπονδυλική
στήλη. Σε πολλούς ασθενείς τα συμπτώματα αρχίζουν νωρίς στην τρίτη δεκαετία της ζωής,
ενώ η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι τα 26 έτη. Είναι σπάνιο για την ΑΣ να αρχίζει
μετά τα 40 έτη, αλλά δεν είναι ασύνηθες οι ενδείξεις της νόσου να ανακαλύπτονται
αργότερα στην πορεία της ζωής, αφού τα πρώιμα συμπτώματα είνα συχνά ήπια και αγνοούνται.
Το πλέον συχνό πρώιμο σύμπτωμα είναι η φλεγμονώδης οσφυαλγία, η οποία αρχίζει ύπουλα, διαρκεί πέραν των τριών μηνών, χειροτερεύει με την έλλειψη δραστηριότητας, όπως συμβαίνει κατά τη νυκτερινή ανάπαυση, ενώ βελτιώνεται με την άσκηση. Η ιερολαγονίτιδα, το πλέον συχνό αρχικό χαρακτηριστικό της νόσου, προκαλεί πόνο στους γλουτούς, ο οποίος καμιά φορά επεκτείνεται κάτω προς τους μηρούς, αλλά ποτέ κάτω από τα γόνατα. Σε μια μειοψηφία ασθενών παρουσιάζεται ολιγοαρθρίτιδα ή ενθεσίτιδα προσβάλλουσα κυρίως την πτέρνα ή πόνος στο ισχίο οφειλόμενος σε επιθετική υμενίτιδα. Η κόπωση είναι συχνό και ενοχλητικό σύμπτωμα, ενώ ο διαταραγμένος ύπνος, που οφείλεται στον πόνο και τη δυσκαμψία, είναι ένας από τους κύριους παράγοντες που την προκαλούν. Άλλα συστηματικά χαρακτηριστικά της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό και απώλεια βάρους. Ανοιχτή ή υποκλινική κατάθλιψη με απώλεια γενετήσιας ορμής και ελαττωμένη ικανότητα προς εργασία επίσης συνεισφέρουν στην κακή ποιότητα ζωής.
Τυπικά, η ενόχληση και η δυσκαμψία της σπονδυλικής στήλης επεκτείνονται ανιόντως και εξελίσσονται βαθμιαία με τα χρόνια σε πόνο και περιορισμό της κινητικότητας. Στη διάρκεια αυτής της εξέλιξης προσβάλλονται οι πλευροσπονδυλικές αρθρώσεις ελαττώνοντας τη θωρακική έκπτυξη, καθώς και η αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης περιορίζοντας τις κινήσεις του αυχένα. Η προσβολή της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης μπορεί να προκαλέσει πόνους στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και ευαισθησία στους στερνοπλευρικούς χόνδρους, που μπορεί να καταστούν ιδιαίτερα εξαντλητικοί για τους ασθενείς. Στην πρώιμη φάση της νόσου αναπτύσσεται οστεοπόρωση σε πολλούς ασθενείς, η οποία χωρίς την κατάλληλη πρόληψη ή θεραπεία επιφέρει αργότερα σπονδυλικά και άλλα σκελετικά κατάγματα. Τα σπονδυλικά κατάγματα είναι συχνότερα στους ασθενείς με σοβαρή νόσο, που προκαλεί ακαμψία.
Ενθεσίτιδα (ή ενθεσοπάθεια)
Το κυριότερο χαρακτηριστικό της ΑΣ είναι η φλεγμονή των ενθέσεων, των θέσεων, δηλαδή, όπου οι σύνδεσμοι και οι τένοντες προσφύονται στο οστούν. Αυτές οι φλεγμονώδεις βλάβες δημιουργούν αρχικά την ακτινολογική εικόνα της οστεοπενίας και των << λυτικών βλαβών>>, αλλά στη συνέχεια η αντιδραστική παραγωγή νέου οστού στις θέσεις των βλαβών δίνει την εικόνα της οστικής διόγκωσης και του σχηματισμού οστικών προεξοχών (ακανθών). Στη σπονδυλική στήλη η ενθεσοπάθεια εμφανίζεται στις προσφύσεις του ινώδους θυλάκου και των συνδέσμων, στις σπονδυλοδισκικές, πλευροσπονδυλικές και πλευροεγκάρσιες αρθρώσεις, καθώς επίσης και στις προσφύσεις των μεσακάνθιων και των παρασπονδυλικών συνδέσμων.
Η ενθεσίτιδα ευθύνεται για μεγάλο μέρος του πόνου, της δυσκαμψίας και του περιορισμού
στις ιερολαγόνιες και τις άλλες σπονδυλικές αρθρώσεις. Εμφανίζεται επίσης και σε
έξωσπονδυλικές θέσεις, προκαλώντας αντίστοιχα ενοχλητικά συμπτώματα. Συχνότερα τέτοιες
βλάβες προσβάλλουν τις πτερνικές προσφύσεις της πελματιαίας απονεύρωσης και του Αχίλλειου
τένοντα, προκαλώντας την αναπηρική επώδυνη πτέρνα. Η πελματιαία απονευρωσίτιδα κατά
κανόνα οδηγεί στο σχηματισμό μεγάλων πτερνικών ακανθών, οι οποίες αποκαλύπτονται
στις ακτινογραφίες πτέρνας μετά από 6-12 μήνες. Παρόμοιες βλάβες μπορεί να εμφανισθούν
περιμετρικά της πυέλου, στις πλευροχονδρικές συνδέσεις, στα κνημιαία φύματα και σε
άλλες θέσεις, προκαλώντας σημαντική τοπική ευαισθησία στην πίεση. Περισσότερο διάχυτες
βλάβες οδηγούν σε βαθμιαία δυσκαμψία και γενικευμένη δυσανεξία. Στερνικός και πλευροχονδρικός
πόνος αντιπροσωπεύει συνδυασμό τοπικής ενθεσίτιδας και αντανακλώμενου πόνου από τη
θωρακική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η κατάσταση προκαλεί συχνά ισχυρό θωρακικό
πόνο, ο οποίος πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί προσεκτικά από ισχαιμία του μυοκαρδίου.
Ιερολαγονίτιδα
Η φλεγμονή των ιερολαγονίων αρθρώσεων αναπτύσσεται συνήθως στην προχωρημένη εφηβεία ή στην τρίτη δεκαετία της ζωής, προκαλώντας αμφοτερόπλευρο ή ενίοτε ετερόπλευρο πόνο στους γλουτούς, που συνήθως χειροτερεύει μετά από ακινησία και μερικές φορές επιδεινώνεται από τη μεταφορά βάρους. Οι βλάβες αφορούν κυρίως το κατώτερο πρόσθιο τμήμα της ιερολαγόνιας άρθρωσης (το καλυπτόμενο από αρθρικό υμένα) και συνοδεύονται από παρααρθρική οστεοπενία και οστείτιδα. Η κατάσταση αυτή προκαλεί την ακτινολογική εικόνα διεύρυνσης της ιερολαγόνιας άρθρωσης. Η ενδοχόνδρια οστεοποίηση, ως αποτέλεσμα της οστείτιδας, δίνει την εικόνα <<διάβρωσης>> κατά μήκος του κατώτερου τμήματος των ιερολαγονίων αρθρώσεων. Η οστείτιδα εμφανίζεται στη μαγνητική τομογραφία(MRI), ως περιοχή στο παρακείμενο οστούν με αυξημένη περιεκτικότητα σε νερό. Η ενθεσοπάθεια του ινώδους θυλάκου κατά μήκος της πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας της άρθρωσης προκαλεί στρώματα οστεοποίησης, τα οποία τελικά αποκρύπτουν εντελώς την άρθρωση στις απλές ακτινογραφίες.
Υμενίτιδα
Η περιφερική υμενίτιδα χαρακτηρίζεται κυρίως από την κατανομή των προσβαλλόμενων αρθρώσεων παρά από τις ιστολογικές αλλοιώσεις. Η υμενίτιδα δεν διακρίνεται ιστολογικά ή ανοσοϊστοχημικά από την τυπική ρευματοειδή νόσο.
Η περιφερική υμενίτιδα μπορεί να προηγείται, να συνοδεύει ή να ακολουθεί την έναρξη των σπονδυλικών συμπτωμάτων. Τα ισχία, τα γόνατα, οι ποδοκνημικές και οι μετατάρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις μπορεί να προσβληθούν, ενώ οι αρθρώσεις των άνω άκρων σχεδόν ποτέ δεν συμμετέχουν, εκτός από την περίπτωση της συνύπαρξης ψωρίασης. Σε περαιτέρω αντίθεση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, η περιφερική αρθρίτιδα της ΑΣ είναι συνήθως ολιγοαρθρική, συχνά ασύμμετρη και είναι επεισοδιακή μάλλον παρά συνεχής. Διαβρώσεις των αρθρώσεων μπορεί να εμφανισθούν, ιδιαίτερα στις μετατάρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις, οδηγώντας σε υπεξαρθρήματα και παραμορφώσεις. Η προσβολή των περιφερικών αρθρώσεων δεν διακρίνεται από εκείνη των υπολοίπων οροαρνητικών σπονδυλαρθριτίδων. Οι κροταφογναθικές αρθρώσεις μπορεί να προσβληθούν, οδηγώντας σε περιορισμένη διάνοιξη του στόματος και δυσχέρεια κατά τη μάσηση. Η δακτυλίτιδα μπορεί να προκαλέσει πόνο σε ένα ή περισσότερα δάκτυλα, διαρκεί αρκετούς μήνες, αλλά τελικά υποχωρεί αυτόματα.
Οφθαλμικές βλάβες
Η δυσανεξία των ματιών, ένα κοινό πρόβλημα των ασθενών με ΑΣ, εμφανίζεται στην τυπική της μορφή ως μη ειδική ξηρότητα, ενώ επίσης μπορεί να παρουσιασθεί επιπεφυκίτιδα. Οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα( ιρίτιδα) αναπτύσσεται κάποια στιγμή στο 1/3 περίπου των ασθενών με ΑΣ και μπορεί να υποτροπιάσει. Η οξεία πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι συνήθως ετερόπλευρη, μη συγχρονιζόμενη με τις εξάρσεις της αρθρίτιδας, συνοδεύεται δε από πόνο, ερυθρότητα, δακρύρροια, φωτοφοβία και θάμβος κατά την όραση. Χωρίς ή με ατελή θεραπεία η ιρίτιδα μπορεί σύντομα να οδηγήσει σε σημαντική ουλοποίηση, ανωμαλίες της κόρης και ελάττωση της όρασης. Κόκκινα μάτια με πόνο και αίσθηση ξένου σώματος ή θάμβος της όρασης απαιτούν επείγουσα οφθαλμολογική εξέταση.
Εντερίτιδα και κολίτιδα σε αγκυλοποιητική
Ιερολαγονίτιδα με ή χωρίς τυπική ΑΣ εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 6%-25% των ασθενών
με νόσο του Crohn ή με ελκώδη κολίτιδα. Παρομοίως φλεγμονώδης νόσος του εντέρου μπορεί
να παρουσιασθεί σε άτομα με προϋπάρχουσα ΑΣ. Περίπου το 60% των ατόμων με ΑΣ παρουσιάζουν
υποκλινικές αλλοιώσεις στο λεπτό ή στο παχύ έντερο.
Αλλαγή των συνηθειών του εντέρου με διάρροια και κοιλιακά ενοχλήματα με ή χωρίς αποβολή αίματος ή βλέννας χρειάζεται διερεύνηση. Η ελκώδης κολίτιδα και η νόσος του Crohn σχετίζονται στενά με την ΑΣ. Ακόμα όμως και όταν οι βλάβες της ΑΣ προσομοιάζουν με εκείνες της νόσου του Crohn, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλούν ποτέ συμπτώματα. Η σχέση της ΑΣ με τις φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου φαίνεται ότι είναι έμμεση, καθώς οι διακυμάνσεις στη φλεγμονώδη δραστηριότητα της ΑΣ παρουσιάζονται ανεξάρτητα από τις αντίστοιχες της εντερικής νόσου.
Σε μερικούς ασθενείς με κολίτιδα και περιφερική αρθρίτιδα, η αρθρίτιδα υποχωρεί μετά ολική κολεκτομή. Ωστόσο οι περισσότεροι ασθενείς παραπονούνται για συμπτώματα του τύπου της ινομυαλγίας, τα οποία τους προκαλούν γενικευμένη δυσχέρεια ακόμα και μετά την κολεκτομή. Η ενεργός φλεγμονώδης εντερική νόσος αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης οστεοπόρωσης. Η νόσος του Crohn με εκτεταμένη προσβολή του εντέρου μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή απορρόφηση της βιταμίνης D, οδηγώντας σε οστεομαλάκυνση με διάχυτο μυοσκελετικό πόνο και δυσκολία στο περπάτημα.
Προστατίτιδα και σαλπιγγίτιδα
Τόσο η προστατίτιδα όσο και η σαλπιγγίτιδα έχουν περιγραφεί σε ασθενείς με ΑΣ ή μεμονωμένη ιερολαγονίτιδα. Οι σεξουαλικώς μεταδιδόμενες λοιμώξεις του κατώτερου γεννητικού συστήματος έχουν αναγνωρισθεί ως έναυσμα για την πρόκληση αντιδραστικής αρθρίτιδας. Η χρόνια προστατίτιδα μπορεί να προκαλεί υποτροπιάζοντα πόνο στο περίνεο καθώς και δυσουρικά ενοχλήματα, που είναι εξαιρετικά δύσκολο να αντιμετωπισθούν με επιτυχία.
Καρδιαγγειακή προσβολή
Διαταραχές του συστήματος καρδιακής αγωγιμότητας και δυσλειτουργία του μυοκαρδίου έχουν αναφερθεί σε μια σημαντική μειονότητα των πασχόντων από ΑΣ. Αορτίτιδα με διάταση του δακτυλίου και ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας έχει αποδειχθεί περίπου στο 1% των ασθενών.
Πνευμονική προσβολή σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
Περίπου 1% των ασθενών αναπτύσσει προοδευτικά ίνωση στα άνω πνευμονικά πεδία. Η εμφάνιση δύσπνοιας προσπαθείας δεν είναι σπάνια, ιδίως στούς ασθενείς, που πάσχουν από εκτεταμένη και σοβαρή νόσο. Ο περιορισμός της κινητικότητας του θωρακικού τοιχώματος με ή χωρίς ίνωση των άνω πνευμονικών πεδίων είναιη συνηθέστερη αιτία, αλλά οι ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού ή η βλάβη της αορτικής βαλβίδας πρέπει πρώτα να αποκλεισθούν. Ο σχηματισμός κύστεων μπορεί να ακολουθείται από μυκητιασικές ή βακτηριδιακές λοιμώξεις.
Νευρολογικές βλάβες
Οι νευρολογικές εκδηλώσεις σχετίζονται συνήθως με βλάβες του μυελού ή των νευρικών ριζών, ως επακόλουθο καταγμάτων της σπονδυλικής στήλης. Αυχενική ριζίτιδα μπορεί να εμφανισθεί, ιδίως σε περιπτώσεις με σημαντική καμπτική παραμόρφωση του αυχένα. Σημεία πυραμιδικής βλάβης, περιλαμβανομένης της τετραπληγίας, μπορεί να προέλθουν από εξάρθρημα της σπονδυλικής στήλης λόγω κατάγματος από ελάχιστο τραυματισμό ή ως επιπλοκή προϋπάρχοντος αυτόματου ατλαντοαξονικού υπεξαρθρήματος. Το υπεξάρθρημα μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρή ινιακή κεφαλαλγία.
Αδυναμία των κάτω άκρων εμφανίζεται μερικές φορές σε συνδυασμό με σύνδρομο ιππουρίδας. Το σύνδρομο αυτό συνδέεται κυρίως με διάταση της σκληράς μήνιγγος, η οποία απεικονίζεται στη μαγνητική τομογραφία.
Άλλες κλινικές εκδηλώσεις αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας
Η νεφρική λειτουργία σπάνια επηρεάζεται στην ΑΣ, αλλά έχουν περιγραφεί νεφροπάθεια από εναπόθεση ανοσοσφαιρίνης Α καθώς και αμυλοείδωση.
ΑΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
