HOME ΝΟΣ/ΤΑ ΣΥΝ/ΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΟΡΟΑΡΝΗΤΚΕΣ ΣΠΟΝ/ΔΕΣ ΠΑΘ. ΟΣΤΩΝ-ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΑΡΘΡΑ

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ Λεμεσού

πίσω

COPYRIGHT  © by  Michaelidou Maria

Dr. Μαρία Μιχαηλίδου

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ




Οι αγγειίτιδες είναι μια ομάδα αυτοάνοσων παθήσεων, που έχουν ως κύριο και κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή στο τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων. Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν στη στένωση ή και στην απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται  είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικές και οι κλινικές τους εκδηλώσεις.


Σύμφωνα με πρόσφατη (2012) διεθνή συναινετική συνδιάσκεψη οι αγγειίτιδες διακρίνονται με βάση το μέγεθος των προσβαλλόμενων αγγείων σε:


    Αγγειίτιδες μεγάλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν την αορτή και τους κύριους κλάδους της, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους

       Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα

       Αρτηρίτιδα Takayasu

    Αγγειίτιδες μεσαίου μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις σπλαχνικές αρτηρίες και τους κλάδους τους, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες οποιουδήποτε μεγέθους

        Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

       Νόσος του Kawasaki


     3.  Αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων: Αφορούν κυρίως τις μικρές ενδοπαρεγχυματικές αρτηρίες, αρτηρίδια, τριχοειδή και φλεβίδια, αλλά μπορεί να προσβάλλουν και αρτηρίες και φλέβες μεσαίου μεγέθους


      3.1. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ANCA αντισώματα


       Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener)

       Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg-Strauss)

       Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα


    3.2. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ανασοσυμπλέγματα


       Σύνδρομο Goodpasture

       IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch-Schönlein)

       Κρυοσφαριναιμική αγγειίτιδα

       Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα

       Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων


    4.  Αγγειίτιδες ποικίλου μεγέθους αγγείων: Αφορούν αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού μεσαίου, μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες, τριχοειδή)


       Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

       Σύνδρομο Cogan


    5.  Αγγειίτιδες ενός οργάνου: Αφορούν αρτηρίες ή φλέβες οποιουδήποτε μεγέθους ενός μόνο οργάνου χωρίς να έχουν χαρακτηριστικά ενδεικτικά περιορισμένης έκφρασης συστηματικής αγγειίτιδας


       Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος

        Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων


    6.  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστηματική νόσο


       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα  

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σαρκοείδωση κ.ά


   7.  Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με πιθανό αιτιολογικό παράγοντα


       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με φάρμακο (π.χ. υδραλαζίνη)   

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας Β

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας C

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον κακόηθες νεόπλασμα

       Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σύφιλη κ.ά.


Ακολουθεί συνοπτική περιγραφή των κυριότερων και συνηθέστερων αγγειιτίδων.


Κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα


Τι είναι η κροταφική αρτηρίτιδα;


Η κροταφική αρτηρίτιδα προσβάλλει μεγάλου και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, αλλά κυρίως προσβάλλει τους κρανιακούς κλάδους των αρτηριών που εκφύονται από το αορτικό τόξο. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι ηλικίας άνω των 50 ετών και η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Στην πρώτη πανελλήνια επιδημιολογική έρευνα για τις ρευματικές παθήσεις ( Ελληνικά / Αγγλικά) στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, ο επιπολασμός της κροταφικής αρτηρίτιδας, δηλ. η συχνότητά της, βρέθηκε στο επίπεδο του 0,8‰ των ατόμων ηλικίας 50 ετών και πάνω.


Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της κροταφικής αρτηρίτιδας;


Στα κυριότερα συμπτώματα, κλινικά σημεία και εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με κροταφική αρτηρίτιδα περιλαμβάνται:


   Εμφάνιση νέας ή νέου τύπου κεφαλαλγίας. Εντοπίζεται συνήθως στην κροταφική ή/και στην ινιακή χώρα της κεφαλής και μπορεί να συνοδεύεται από ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής την οποία αντιλαμβάνονται οι ασθενείς όταν φορούν γυαλιά ή χτενίζονται ή ξαπλώνουν σε μαξιλάρι.

Διαλείπουσα χωλότητα της γνάθου, δηλ. εμφάνιση πόνου στη γνάθο κατά τη διάρκεια της μάσησης, ο οποίος υποχωρεί με τη διακοπή της μάσησης.

Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός, ανορεξία, αίσθημα κόπωσης και απώλεια βάρους. Σε ποσοστό μάλιστα 15% περίπου των ασθενών ο πυρετός είναι η μοναδική εκδήλωση της νόσου και γι’ αυτό οι ασθενείς αυτοί υποβάλλονται συνήθως σε εξαντλητικό έλεγχο για πυρετό άγνωστης αιτιολογίας. Επίσης, σε ασθενείς 65 ετών και πάνω, που παρουσιάζουν πυρετό άγνωστης αιτιολογίας, η κροταφική αρτηρίτιδα αποτελεί τη συχνότερη αιτία του πυρετού, αντιπροσωπεύοντας το 15-20% όλων αυτών των περιπτώσεων.

Ρευματική πολυμυαλγία, που χαρακτηρίζεται από πόνο στον αυχένα, στους ώμους, στους γλουτούς και στα ισχία. Ο πόνος αυτός συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία, δηλ. δυσκολία στις κινήσεις, διάρκειας πάνω από μισή ώρα.

 Διαταραχές στην όραση, όπως θόλωση της όρασης, διπλωπία, απώλεια όρασης. Η εμφάνιση τέτοιας διαταραχής αποτελεί επείγουσα κατάσταση και επιβάλλει άμεση εκτίμηση, διότι η άμεση διάγνωση και κατάλληλη θεραπευτική παρέμβαση μπορούν να εμποδίσουν την τύφλωση.

Νευρολογικές εκδηλώσεις, όπως μονονευροπάθεια, περιφερική πολυνευροπάθεια άνω και κάτω άκρων και, σπάνια, παροδικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια.

Διαλείπουσα χωλότητα των άνω και, σπάνια, των κάτω άκρων, δηλ. εμφάνιση πόνου στα άνω ή στα κάτω άκρα κατά τη διάρκεια χειρωνακτικής εργασίας ή βαδίσματος αντίστοιχα. Ο πόνος αυτός υποχωρεί όταν ο ασθενής σταματήσει τη χειρωνακτική εργασία ή το περπάτημα.  

Ευαισθησία στην ψηλάφηση, πάχυνση και μείωση της έντασης των σφύξεων ή απουσία των σφύξεων των κροταφικών αρτηριών κατά την ψηλάφησή τους (Εικόνα 1).

Αναιμία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων και αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) στον ορό του αίματος.

Θετική βιοψία κροταφικής αρτηρίας


Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

Τι είναι η οζώδης πολυαρτηρίτιδα;


Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα προσβάλλει μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες οποιουδήποτε οργάνου. Είναι σπάνια νόσος και υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 5 έως 10 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Είναι συνήθως ιδιοπαθής, δηλ. άγνωστης αιτιολογίας, αλλά μπορεί σε μερικές περιπτώσεις να σχετίζεται αιτιολογικά με τον ιό της ηπατίτιδας Β και σπάνια με τον ιό της ηπατίτιδας  C ή με λοίμωξη με τον παρβοϊό Β19. Αγγειίτιδα τύπου οζώδους πολυαρτηρίτιδας εχει περιγραφεί σε λίγες περιπτώσεις ασθενών με κακοήθη νεοπλάσματα και κυρίως με λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα.


Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας;


Στα κυριότερα συμπτώματα, κλινικά σημεία και εργαστηριακά ευρήματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας περιλαμβάνονται:


Γενικά συμπτώματα, όπως πυρετός και κακουχία.

Περιφερική νευρίτιδα τύπου πολλαπλής μονονευρίτιδας, που είναι η συχνότερη εκδήλωση της νόσου και αρχίζει συνήθως στα κάτω άκρα με προσβολή ενός νεύρου, ενώ με την πάροδο του χρόνου προσβάλλονται και άλλα νεύρα στα κάτω και στα άνω άκρα. Τα κύρια αρχικά συμπτώματα αυτής της νευρίτιδας είναι πόνος, αισθητικές διαταραχές, όπως υπαισθησία ή υπεραισθησία, και μουδιάσματα ενώ μπορεί να ακολουθήσει και παράλυση χεριών ή ποδιών (Εικόνα 3-Α και Β).

Διάφορες δερματικές βλάβες, όπως π.χ. υποδόρια οζίδια, δικτυωτή πελίωση, δηλ. κοκκίνισμα του δέρματος που μοιάζει με δίχτυ, και εξελκώσεις του δέρματος (Εικόνα 3-Γ, Δ & Ε)).

Προσβολή των νεφρών που εκδηλώνεται με υπέρταση ή ισχαιμική νεφροπάθεια και νεφρική ανεπάρκεια.


Νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet

Τι είναι η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet;


Η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι αγγειίτιδα που προσβάλλει αγγεία οποιουδήποτε μεγέθους (μικρού, μεσαίου ή μεγάλου) και οποιουδήποτε τύπου (αρτηρίες, φλέβες ή τριχοειδή). Είναι συχνότερη σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου και κυρίως της Ανατολικής Μεσογείου, της Μέσης και της Άπω Ανατολής, ενώ είναι σπάνια στην Ευρώπη και στη Βόρεια Αμερική. Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ωστόσο, είναι σπάνια πριν από την εφηβεία και μετά την ηλικία των 60 ετών, ενώ η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι μεταξύ 25-30 ετών.


Ποια είναι τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία της νόσου Αδαμαντιάδη-Behcet;


Τα κυριότερα συμπτώματα και κλινικά σημεία με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Αδαμαντιάδη-Behcet είναι:



Υποτροπιάζουσες αφθώδεις στοματικές εξελκώσεις, δηλ. πληγές στο στόμα που μοιάζουν με άφθες, διαρκούν λίγες ημέρες ή εβδομάδες και υποχωρούν για να εμφανιστούν πάλι μετά από εβδομάδες ή μήνες

 Υποτροπιάζουσες εξελκώσεις στα γεννητικά όργανα (αιδοίο, κόλπος, όσχεο, πέος)

 Φλεγμονή στο μάτι, όπως π.χ. ιριδοκυκλίτιδα που εκδηλώνεται με πόνο και κοκκίνισμα στο μάτι.

Αρθρίτιδα, δηλ. φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και σημεία φλεγμονής, όπως, η διόγκωση, η θερμότητα και η ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων

 Δερματικές βλάβες, στις οποίες περιλαμβάνονται οζώδες ερύθημα, βλάβες που μοιάζουν με δερματική θυλακίτιδα και βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες. Το οζώδες ερύθημα αποτελείται από ένα ή περισσότερα υποδόρια οζίδια που είναι ευαίσθητα στην πίεση, έχουν αρχικά ερυθρωπό χρώμα και εντοπίζονται κατά κανόνα στην πρόσθια επιφάνεια της κνήμης (Εικόνα 10-Δ).

Θρόμβωση εν τω βάθει φλεβών στα κάτω άκρα.