HOME ΝΟΣ/ΤΑ ΣΥΝ/ΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΟΡΟΑΡΝΗΤΚΕΣ ΣΠΟΝ/ΔΕΣ ΠΑΘ. ΟΣΤΩΝ-ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΑΡΘΡΑ

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ Λεμεσού

πίσω

COPYRIGHT  © by  Michaelidou Maria

Dr. Μαρία Μιχαηλίδου

                                                     ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ – ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ


Η δερµατοµυοσίτιδα και η πολυµυοσίτιδα είναι µια νόσος, που προκαλεί διάχυτες βλάβες στο συνδετικό ιστό των µυών και του δέρµατος. Αν οι βλάβες εντοπίζονται κυρίως στο δέρµα, τότε η επικρατούσα ορολογία είναι δερµατοµυοσίτιδα.


Επιδηµιολογία – Αιτιολογία  δερματομυοσίτιδας πολυμυοσίτιδας

Η νόσος είναι σπάνια και απαντάται σε συχνότητα 2-10/100.000. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Η νόσος είναι άγνωστης αιτιολογίας.


Κλινική εικόνα


Η  εισβολή  της  νόσου  µπορεί  να  είναι  ήπια  και  ύπουλη.  Όταν  η προεξάρχουσα βλάβη εµφανίζεται στους µυς, οι ασθενείς παρουσιάζουν αδυναµία ανάβασης σκάλας και δύσκολα ανασηκώνονται από χαµηλό κάθισµα.  Στην  άσκηση  παρατηρείται  εύκολη  κόπωση  των  µυών  της λεκάνης  και  της  ωµοπλάτης.  Σε προσβολή  των  µυών  του  φάρυγγα, λάρυγγα   και   των   αναπνευστικών   µυών,   παρατηρείται   δυσφαγία, δύσπνοια   και   αναπνευστική   ανεπάρκεια   σε   πολύ   µικρό   χρονικό διάστηµα.  Σπάνια,  απαντώνται µυαλγίες,  αρθραλγίες  και  φαινόµενο Raynaud. Από το δέρµα οι βλάβες είναι το χαρακτηριστικό πορφυροειδές εξάνθηµα   ηλιοτροπίου   στα   άνω   βλέφαρα   και   το   φωτοευαίσθητο ερυθηµατώδες  εξάνθηµα    του  προσώπου.    Επίσης,    οι    ασθενείς παρουσιάζουν ερύθηµα και βλατίδες µε απολέπιση στους ώµους, στους βραχίονες και στο θώρακα και έντονες ερυθρές περιοχές πάνω από τις

αρθρώσεις.


Εκδηλώσεις από  τους πνεύµονες πολυμυοσίτιδα


1  Πνευµονία:  Αυτή  συνήθως  εµφανίζεται  µετά  από  εισρόφηση  και παρουσιάζεται  κυρίως  στους  ασθενείς  µε  προσβολή  των  µυών  του φάρυγγα.

2 ∆ιάµεση πνευµονική ίνωση: Απαντάται σε µεγάλο ποσοστό ασθενών, περίπου στο 30%. Η διάγνωση θα βασιστεί κυρίως στις περιοριστικού τύπου διαταραχές που παρατηρούνται στην πνευµονική ίνωση και στην ακτινογραφία πνευµόνων.

3  Αναπνευστική ανεπάρκεια:  Είναι  αποτέλεσµα  της  προσβολής  των εισπνευστικών και εκπνευστικών µυών. Παρουσιάζεται στο 10% περίπου των ασθενών.

4 Πνευµονική υπέρταση


Εργαστηριακές  εξετάσεις  


Η αλδολάση και οι αµινοτρανσφεράσες συνήθως είναι αυξηµένες. Συχνά επίσης διαπιστώνεται θετικός ρευµατοειδής παράγων. Το ηλεκτροµυογράφηµα µπορεί να δώσει χαρακτηριστικά ευρήµατα. Στη βιοψία µυός παρατηρείται νέκρωση και αναγέννηση µυϊκών ινών, καθώς και διηθήσεις από φλεγµονώδη κύτταρα.


∆ιάγνωση δερματομυοσίτιδας

Η  διάγνωση  θα  βασισθεί  στην  κλινική  εικόνα  της  νόσου  και  στις εργαστηριακές  εξετάσεις.  Οι  αλλοιώσεις  του  ηλεκτροµυογραφήµατος, εκτός   από   τη   διάγνωση,   βοηθούν   και   στη   διαφοροδιάγνωση  της πολυφικοσίτιδας από τις περιφερειακές νευροπάθειες. Η βιοψία µυός και κυρίως η ύπαρξη κακοήθειας βοηθούν πολύ στη διάγνωση.