HOME ΝΟΣ/ΤΑ ΣΥΝ/ΚΟΥ ΙΣΤΟΥ ΟΡΟΑΡΝΗΤΚΕΣ ΣΠΟΝ/ΔΕΣ ΠΑΘ. ΟΣΤΩΝ-ΑΡΘΡΩΣΕΩΝ ΑΛΛΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΑΡΘΡΑ

ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ Λεμεσού

πίσω

COPYRIGHT  © by  Michaelidou Maria

Dr. Μαρία Μιχαηλίδου


                                                  ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ



ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ  Συστηματικού  Ερυθηματώδους Λύκου:

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ), είναι ένα πρότυπο αυτοάνοσο νόσημα με ποικίλλο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, που χαρακτηρίζεται από παραγωγή αντισωμάτων έναντι συστατικών του κυτταρικού πυρήνα. Ο ΣΕΛ είναι νόσος κυρίως νεαρών γυναικών. Η συχνότερη ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ 15 και 40 ετών με αναλογία γυναίκες: άνδρες 6-10:1. Ωστόσο, η ηλικία έναρξης μπορεί να ποικίλλει από τη βρεφική έως την ενήλικη ζωή.
Ο ΣΕΛ έχει ισχυρό οικογενή χαρακτήρα με υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των συγγενών πρώτου βαθμού των ασθενών με ΣΕΛ. Η νόσος εμφανίζεται σε αναλογία 25-50% σε μονοζυγωτικούς διδύμους και 5% σε διζυγωτικούς. Εποπλέον, σε ευρύτερες οικογένειες, μπορεί να εμφανισθεί μαζί με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως η αιμολυτική αναιμία, η θυρεοειδίτιδα και η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Παρά την επίδραση της κληρονομικότητας οι περισσότερες περιπτώσεις ΣΕΛ εμφανίζονται σποραδικά.

ΠΥΡΟΔΟΤΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

Παρ'όλο που η κληρονομικότητα και το περιβάλλον μπορεί να δημιουργήσουν προδιάθεση για τον ΣΕΛ, η έναρξη της νόσου και η ποικιλομορφία της μπορεί να είναι συνέπεια περιβαλλοντικών και άλλων εξωγενών παραγόντων. Ανάμεσα σε αυτές τις πιθανές επιρροές βρίσκονται: α) λοιμογόνοι παράγοντες, που μπορούν να προκαλέσουν ειδικές απαντήσεις κυτταρικής μιμητικότητας και να επηρρεάσουν συνολικά την ανοσορρύθμιση β) η ψυχολογική πίεση, που μπορεί να προκαλέσει νευροενδοκρινικές διαταραχές και αλλαγές στην κυτταρική ανοσία γ) η δίαιτα, που μπορεί να επηρρεάσει την παραγωγή φλεγμονωδών μεσολαβητών δ) οι τοξίνες, συμπεριλαμβανομένων και των φαρμακευτικών ουσιών, που μπορούν να τροποποιήσουν την κυτταρική απάντηση και την ανοσογονικότητα των αυτοαντιγόνων και ε) φυσικοί παράγοντες, όπως το ηλιακό φως, που μπορεί να προκαλέσει φλαγμονή και ιστική βλάβη.
Η επίδραση αυτών των παραγόντων σε ένα προδιατεθειμένο άτομο μπορεί να ποικίλλει, γεγονός που εξηγεί την ετερογένεια της νόσου καθώς και τις εναλλασσόμενες περιόδους υφέσεως και εξάρσεως, που εκδηλώνονται κατά την πορεία της.

ΣΥΝΗΘΩΣ ΠΡΟΣΒΑΛΛΟΜΕΝΑ ΟΡΓΑΝΙΚΑ ΣΥΣΤΗΜΑΤΑ:

Βλεννογονοδερματικές εκδηλώσεις συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Οι δερματικές εκδηλώσεις είναι από τις πιο συχνές και εμφανίζονται σε ποσοστό περίπου 80%-90% των ασθενών. Παρράλληλα με τα πολλά σημεία και συμπτώματα του ΣΕΛ, το δέρμα και οι βλεννογόνοι μπορεί να συμμετέχουν με ποικίλλους τρόπους. Σημειώνεται εξάλλου, ότι τέσσερα από τα έντεκα διαγνωστικά κριτήρια, μπορεί να πληρούνται απ'αυτό το σύστημα και μόνο. Σύμφωνα με τις δερματικές βλάβες που προκαλεί , ο λύκος ταξινομείται σε τρείς κατηγορίες- χρόνιος, υποξύς και οξύς ΣΕΛ- με βάση αυστηρά την κλινική εμφάνιση και τη διάρκεια και όχι τις άλλες εξωδερματικές εκδηλώσεις ή τα εργαστηριακά ευρήματα της νόσου.
1)Η πιο συχνή μορφή χρόνιας νόσου είναι ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος( DLE) (discoid lupus erythematosus), εμφανιζόμενος σε ποσοστό 15%-30% των ασθενών με ΣΕΛ. Μπορεί να εμφανιστεί ως μέρος της συστηματικής νόσου ή αυτόνομα ακόμα και χωρίς την παρουσία αυτοαντισωμάτων.( 2%-10% των ασθενών αυτών θα αναπτύξουν ΣΕΛ).
Οι δισκοειδείς βλάβες είναι ευδιάκριτες πλάκες, συχνά ερυθηματώδεις, που καλύπτονται από λέπια και επεκτείνονται μέχρι τους θυλάκους των τριχών του δέρματος. Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, πίσω απ'τους λοβούς των ώτων, στα πτερύγια και στον τράχηλο. Ωστόσο μπορεί να είναι ορατές και σε περιοχές, που δεν εκτίθενται στον ήλιο. Οι βλάβες μπορεί να εξελίσσονται σε ένα διηθημένο ερύθημα στην περιφέρειά τους. Η κεντρική ουλοποίηση και η ατροφία είναι χαρακτηριστικές. Μη αναστρέψιμη αλωπεκία μπορεί να προκληθεί από καταστροφή των θυλάκων των τριχών. Σπάνια, συγκεντρώνονται ποσότητες δερματικής βλεννίνης στα αρχικά στάδια του DLE, που έχουν ως αποτέλασμα την εμφάνιση των βλαβών του οιδηματώδους λύκου ( tumid lupus).
2)Εν τω βάθει υποδερματίτιδα του λύκου( lupus profundus) είναι μια λιγότερο συχνή μορφή της χρόνιας νόσου. Οι αλλοιώσεις αυτές σέβονται την επιδερμίδα και προσβάλλουν το χόριο και το υποδόριο λίπος. Οι βλάβες της υποδερματίτιδας είναι σκληρά οζίδια συνήθως χωρίς επιφανειακές αλλοιώσεις. Με τον καιρό η επικαλύπτουσα επιδερμίδα συμφύεται με τις υποδόριες βλάβες και έλκεται προς τα μέσα με αποτέλασμα το σχηματισμό βαθιών εντυπωμάτων.
3)Υποξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος [subacute cutaceous lupus erythematosus ( SCLE)] εμφανίζεται στο 7%-27& των ασθενών. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες Καυκάσιας φυκής. Οι βλάβες είναι τυπικά συμμετρικές, εκτεταμένες, επιφανειακές, χωρίς ουλοποίηση και εμφανίζονται συνήθως σε περιοχές έκθεσης στον ήλιο, π.χ. στους ώμους, στις εκτατικές επιφάνειες των βραχιόνων, στο άνω τμήμα του θώρακα, στο άνω τμήμα της ράχης και στον τράχηλο. Οι βλάβες αρχίζουν ως μικρές ερυθηματώδεις πλάκες με απολέπιση ή πλάκες που εξελίσσονται σε βλατιδολεπιδώδεις (ψωριασιόμορφες) ή γυροειδείς πολυκυκλικές. Οι τελευταίες συχνά είναι συρρέουσες με αποχρωματισμό στο κέντρο. Συνήθως και οι δύο μορφές δεν εμγανίζουν ουλοποίηση. Αντισώματα έναντι των ριβονουκλεοπρωτεϊνών SSA/Ro βρίσκονται συχνά σε ασθενείς με SCLE.
Πιθανώς το πιο κλασικό απ'όλα τα εξανθήματα στο ΣΕΛ είναι εκείνο των παρειών ή εξάνθημα δίκην πεταλούδας, το οποίο ταξινομείται ανάμεσα στα οξές εξανθήματα. Εμφανίζεται στο 30%-60% όλων των ασθενών. Αυτό το ερυθηματώδες και οιδηματώδες εξάνθημα μοιάζει με το σχήμα πεταλούδας με το σώμα της να βρίσκεται πάνω στη βάση της ράχης της μύτης και τα φτερά της να απλώνονται στις παρειές. Περιστασιακά, το ίδιο ερύθημα μπορεί να εμφανισθεί στο μέτωπο και στο πηγούνι, αλλά είναι χαρακτηριστικό ότι σέβεται τις ρινοχειλικές αύλακες. Η απουσία βλατίδων και φυσαλίδων το διακρίνει απ'τη ροδόχρου ακμή. Εμφανίζεται αιφνιδίως και μπορεί να διαρκέσει ημέρες. Μεταφλεγμονώδεις αλλοιώσεις είναι συχνές κυρίως σε ασθενείς με υπέρχρωμο δέρμα. Το ερύθημα δίκην πεταλούδας συχνά εμφανίζεται ή και επιδεινώνεται μετά από έκθεση στον ήλιο. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς μπορεί να έχουν φωτοευαίσθητο εξάνθημα σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος χωρίς εξάνθημα πεταλούδας. Τα κριτήρια επομένως της φωτοευαισθησίας και του εξανθήματος πεταλούδας είναι ανεξάρτητα μεταξύ τους. Ένα άλλο είδος οξέος εξανθήματος του ΣΕΛ είναι το πιο εκτεταμένο εξάνθημα, που μοιάζει με εκείνο της ιλαράς.
Η αλωπεκία είναι ένα χαρακτηριστικό του ΣΕΛ. Μπορεί να είναι διάχυτη ή κατά τόπους, αναστρέψιμη ή μόνιμη, ή με ουλοποίηση της βλάβης ως αποτέλεσμα δισκοειδών βλαβών στο τριχωτό της κεφαλής. Μπορεί να παρατηρηθούν εύθρυπτες τρίχες στα όρια του μετώπου με το τριχωτό της κεφαλής.
Βλάβες βλεννογόνων εμφανίζονται κυρίως στη στοματική κοιλότητα ( πιο συχνά), τη ρίνα και την περιγεννητική περιοχή. Παρ΄όλο που οι στοματικές εξελκώσεις μπορούν να εμφανιστούν στο βλεννογόνο των παρειών και της γλώσσας, επώδυνες εξελκώσεις στην υπερώα είναι χαρακτηριστικές. Τυπικά, περιγράφονται ως ανώδυνες, αλλά δεν είναι πάντα. Κεντρικό εντύπωμα συχνά εμφανίζεται στις βλάβες και αναπτύσσονται επώδυνες εξελκώσεις.
Η αγγειΐτιδα είναι ένα άλλο στοιχείο της δερματικής προσβολής στο ΣΕΛ. Μπορεί να εκδηλωθεί ως κνησμός, ωηλαφητή πορφύρα, περιονυχικές ή δακτυλικές εξελκώσεις, ερυθηματώδεις βλατίδες στις θηλές των δακτύλων και στις παλάμες ή ρωγμώδεις αιμορραγικές βλάβες.
Επειδή η προσβολή του δέρματος μπορεί να είναι μια σοβαρή ένδειξη ενεργότητας της νόσου στο ΣΕΛ, η φυσική εξέταση πρέπει να περιλαμβάνει επισκόπηση περιοχών, που συχνά παραβλέπονται, όπως το τριχωτό της κεφαλής, τα πτερύγια των αυτιών, οι περιοχές πίσω απ'τα αυτιά, η υπερώα, οι θηλές των δακτύλων και οι παλάμες.

Συχνότητα εκδηλώσεων του ΣΕΛ κατά την έναρξη και στην πορεία της νόσου σε ομάδα 376 Καναδών ασθενών τον Ιούλιο του 1995: ( από-έως):

Γενικά συμπτώματα: 53% -77%.
Αρθρίτιδα: 44%-63%.
Αρθραλγία:77%-85%.
Δέρμα:53%-78%.
Βλεννογόνοι:21%-52%.
Πλευρίτιδα:16%-30%.
Πνεύμονες: 7%-14%.                                                                
Περικαρδίτιδα:13%-23%.
Μυοκαρδίτιδα: 1%-3%.
Φαινόμενο Raynaud: 33%-60%.
Θρομβοφλεβίτιδα: 2%-6%.
Αγγειΐτιδα: 23%-56%.
Νεφρική προσβολή : 38%-74%.
Νεφρωσικό σύνδρομο: 5%-11%.
Αζωθαιμία: 3%-8%.
Κεντρικό νευρικό σύστημα:24%-54%.
Κυτοειδή σωματίδια: 2%-3%.
Γαστρεντερικό: 18%-45%.
Παγκρεατίτιδα:1%-2%.
Λεμφαδενοπάθεια: 16%-32%.
Μυοσίτιδα: 3%-3%.